今天完成任務：兒童臨床知識學習、課題設計、閱讀文獻、個人提升、粵語學習30分鐘、雙創課程線上會議、課題合作會議

臨床學習

吞嚥功能障礙

吞嚥功能障礙患兒存在肺損傷的風險。此類患者的誤吸可能導致急性或慢性肺部疾病，而營養攝取不良可能引起生長遲滯。

● 多種解剖和功能異常都可使機體易出現吞嚥異常，如表1所示(表 1)。(參見上文‘吞嚥功能障礙的原因’)

● 存在吞嚥功能障礙的患兒可表現為餵養時吸吮無力、作嘔、窒息、呼吸中斷、呼吸暫停和發紺。誤吸患兒在餵養時常出現咳嗽和窒息，但一些患兒為沉默性誤吸，並無誤吸的臨床徵象。對於任何年齡的兒童，聞及「喉部呼嚕音」均可能為喉部滲透的表現。(參見上文‘臨床表現’)

● 電視透視吞嚥功能檢查(VFSS，以前稱為改良食管吞鋇造影)常作為初始檢查來評估吞嚥的咽期和食管期。VFSS常在言語-語言病理學專家完成吞嚥的臨床評估後進行，且該影像學檢查結果應結合臨床表現來解讀(圖 1)。氣管支氣管樹中發現造影劑，即可診斷為誤吸(影像 1)。但因為誤吸的發生具有間歇性和不定時性的特點，故氣管支氣管樹內無造影劑也不能排除誤吸的可能。偶爾會出現假陽性結果，尤其是在嬰兒中。(參見上文‘電視透視吞嚥功能檢查’)

● 將通過支氣管肺泡灌洗(BAL)獲取的肺泡液中富脂巨噬細胞(LLM)的計數作為診斷工具並不可靠，主要是由於其特異性低。儘管已對誤吸的一些潛在生物標誌物進行了評估，但由於敏感性、特異性和可重複性不佳，這些生物標誌物中沒有哪一種能作為可靠的臨床指標。(參見上文‘可能用於判斷誤吸的生物標記物’)

● 吞嚥功能障礙患者的管理應主要取決於其具體情況，基於引起功能障礙的原因和多學科評估發現的患者其他特點。

• 若患者存在易發生誤吸的解剖異常，則應考慮行手術糾正。

• 對於輕度功能障礙的患者，常可通過改變餵養姿勢和體位、調整食團大小及改變食物稠厚程度、形狀、口感和溫度來管理。應根據VFSS的結果以及對患者臨床危險因素和預後的評估結果來指導實施上述干預措施。(參見上文‘改善經口餵養的技術’)

• 對於大多數慢性神經系統功能障礙患者，若通過VFSS發現誤吸且有反覆誤吸引起的慢性肺部症狀，則應與患者家屬討論停止經口餵養。此類患者常需通過胃造瘻或空腸餵養裝置來獲取營養(參見上文‘胃造瘻餵養’)。另一方面，對於一些嚴重靜止性腦病或全面性發育遲緩患者，儘管已知有發生誤吸和肺損傷的風險，家屬仍可能出於喜好而選擇維持經口餵養。鑑於這些問題，臨床醫生需針對治療目標和風險與家屬進行明確而詳細的討論。(參見上文‘餵養決策’)

• 若患者存在重度胃食管反流(gastroesophageal reflux, GER)、食管動力受損，或有明確的反覆反流所致誤吸病史，由胃腸病醫生對其進行評估可能有助於確定最佳的治療方法。有多種內科和外科干預措施可供選擇。

臨床病例

• 今天評估了一個小孩，長得非常可愛，運動能力還行，精細運動欠佳，不會說話，檢視病例是有基因病，MBOAT7突變。
• MBOAT7是一個編碼溶血磷脂醯基醇醯基轉移酶1(LPIAT1)的基因，Johansen等通過對6個近親結婚的家庭分析，發現MBOAT7的純合突變可以導致癲癇伴智力缺陷和孤獨症。
• 在全基因測序時代，運用到基因檢測技術可以同時檢測核基因與線粒體基因，具有一定的臨床和遺傳異質性疾病的價值，比如線粒體疾病。雖然對疾病的治療上提供不了太大的幫助，但是可以指導治療原則，以及提前評估患兒父母生育下一個孩子的風險
• 對罕見病兒童進行全基因組測序，在最短的時間內找到致病原因，不僅能夠極大地減少罕見病家庭的經濟負擔，更為有效治療贏得了時間
• 2018年3月10日，兒童罕見病診斷領域啟動了國內首個臨床研究專案，將系統地評估全基因組測序在不明原因智力落後、發育遲緩、多發畸形等罕見未確診兒童患者中的應用指徵及診斷效果，通過臨床表型和基因型關聯統計分析中國人自己的臨床應用和共識，進一步規範和指導全基因組測序在兒科臨床應用、實驗室的檢測及報告，並構建中國兒童遺傳疾病檢測基因組資料庫。

臨床感悟

今天的臨床感悟分為2部分

• 兒童評估現狀：
• 在臨床環境條件下，要嚴格按照指南規定的評估專案和標準完成專案是很難得，需要專業耐心的評估醫生，以及患兒的配合，科室領導的重視和適當的反饋監督機制。
• 康復治療的關鍵在於康復的評估與積極主動的康復訓練，康復醫生應該參與到患者的功能障礙評估中，根據其功能障礙的水平制定或者設計相應的治療方案，達到因人制宜，才能有較好的治療效果
• 科室管理：
• 人員分配：康復科涉及的包括醫生組、治療師組、護士組，大多數的醫院康復科的這三個組之間都會有矛盾，主要來源是收益分配上的影響，作為一個好的領導，如何合理解決大家的訴求，形成團結積極的氣氛是十分關鍵的。領導力的修煉，不僅在於大事上，也體現在很多小事上，匯聚人心，才能實現最大化的產出效益
• 服務監督：今天有個醫生開大檢查，一個小孩子掛號進行兒童保健評估，竟然開了2000+的檢查內容，家屬十分不滿，在診室鬧起來了。這個確實是醫生的問題，丟失了自己的醫德醫風，看著家屬的經濟條件好就為所欲為，沒想到還是搬起石頭砸自己的腳。科室管理層應該對醫生的行為進行必要的監督管理，促進科室公平工作的氛圍，也是保障患者利益。
• 醫風醫德：醫生應該有自己的職業操守和道德，在面對患者的時候一視同仁，藥王孫思邈的醫德思想之中，很重要的一條就是：對一切患者「皆如至親之想」。他說：「若有疾厄來求者，不得問其貴賤貧富，長幼妍蚩，怨親善友，華夷愚智，普同一等，皆如至親之想。」就是說，對待病人要一視同仁，不管是貴賤貧富，老幼美醜，是仇人還是親人，是一般關係還是親密朋友，是漢族還是少數民族，是愚笨還是聰明，都要像對待親人一樣周到。

個人成長

這一講關鍵的是如何理解「防禦型心智模型」和「成長型心智模式」，如何讓轉化為成長型心智模式，在昨天和前天講述的內容之上，找到安全感是關鍵，另外需要確定自我發展的內在動機，這樣才能充分大會自主性，當完成某一事件的時候，獲得一種勝任感，然後有促進自我安全感的養成，進而形成 成長型心智模式，提升自信和自尊水平。

• 表揚孩子聰明和表揚努力激發了他們不同的心智模型。
• 表揚「聰明」實際上暗示了這樣的觀點：人的能力是相對固定的，解難題只是證明你聰明不聰明的方式。一旦孩子接受了「人的能力是相對固定的」這樣的觀點，而他們又被誇聰明，那他們自然就會努力維護聰明的形象。他們會把注意力從挑戰任務本身，轉移到對自我的關注上來。這就是僵固型思維的特點。
• 相反，表揚「努力」卻暗示著：人的能力並不是固定的，我們可以通過努力來發展自己的能力。既然人的能力並不固定，他們不需要有證明自己的包袱，自然就能把目光專注到努力本身。
• 關注自我證明，還是關注能力成長，是成長型思維和僵固型思維的重要區別。
• 僵固型思維的背後其實隱藏著這樣的人生假設：我自己的價值是由別人來評價的。我只有表現得好，別人才會覺得我有價值。這種焦慮自然就會把我們的目光放到自我證明上。
  -自我，其實是一個調節器或者維修包。當一切運轉良好的時候，我們並不會有太多的自我關注，而是會把生命的能量投射到世界本身。
  -世界向我們提出問題，我們努力解答問題。這時候，我們的能力在我們與世界的互動中逐漸成長起來，我們的自我也在這種與世界的互動中逐漸變得豐富起來。
• 但是當我們感到不安時，我們就會把注意力投射到自我身上，我們會問：我是什麼樣的人？別人會怎麼看我？我這麼做是對是錯的？但是我們想通過解答這些問題來發展自我，而實際上呢，因為沒有和世界的真實的互動，自我的發展反而停滯了。
• 所以，我們都應該在與世界的真實互動中發展自我，而不是死守著一個僵化的自我概念。無論這個自我概念是聰明、能幹、懂事還是其他，也無論這個自我概念的評價來自父母、師長、領導還是心愛的人。
• 請記住，如果你相信變化，那麼你是一個什麼樣的人根本不重要，你會怎麼發展才重要。
• 想要從僵固型思維，走出心理舒適區，變成成長型思維，有個核心就是：改變對錯誤的看法。當我們在解答環境提出的問題的時候，會犯很多錯誤。試錯就是一種基本的學習機制，這跟你的能力無關，而跟事物發展的程序有關。
• 心平氣和的接受這一觀點，然後努力向前去做自己想做的事情吧，不要害怕，一切都會好的，一切都是最好的安排

課題設計

• 自己有想法和行動力很重要，但是找到一個靠譜的合作者也很重要，和歡哥一拍即合，兩方資源整合能夠形成最大合力。感悟到多與他人溝通，交換資源的重要性，一個人單打獨鬥很難成氣候。
• 還需要多看文獻，把課題邏輯梳理清楚，不要過於急躁，等有充足的準備的時候再去說服老闆。
• 學會把對自己有利之人拉近課題實施中，可以有效減少自己的工作量。（很關鍵的一點，感謝歡哥指導）

今天的感悟和快樂

快樂呀呀呀

• 今天的快樂是早晨睡過頭了，一出門天氣正正好，還有小紅的早安問候，溫暖的糯米雞也很好吃，帶教老師也很溫柔
• 今天的快樂是中午一邊艾灸一邊學粵語，跟著讀得有些生硬，但是還是學到點感覺啦
• 今天的快樂是綜述的借款單批准下來了，雖然下午去了兩次財務處都沒找到領導簽字，但是希望明天可以搞定簽字和匯款，就可以真正保障畢業了
• 今天的快樂是下午去找師兄溝通了課題設計，給了比較有價值的指導資訊和合作資訊，信心滿滿，有師兄助力，希望真的能在接下來的一年裡做出好結果

成熟點呀呀呀

今天的生活感悟：室友導師跳槽了，教務處通知要她換導師，她急急忙忙找了心儀的新導師，但是一忙就亂，最終那個導師不願意接收。連著慌慌忙忙打電話，又問了幾個老師，發現好像也可以不換導師，可以順利畢業。整個過程給人的感覺就是她被教務處老師的一句話牽著鼻子走，沒有很好的進行冷靜的思考和規劃。和她分析了一下，有以下幾點注意事項吧，與之共勉：

• 1.接收到突然的訊息時候，不要貿貿然行動，應該詳細問清楚訊息來源是否確定，完成事件的時間節點和流程具體情況。這一過程不僅是聽通知者說，還應該跟有著類似經驗的師兄師姐或者同門請教，做到心中有譜。在規定的時間節點內做好準備，完成既定任務。（可以運用到自己做事情、做課題和彙報中）
• 2.行動之前應該做好充足準備。在找新導師之前，明確自己的目標和別人的需求，不是要別人幫你解決問題（為了讓你畢業，或者為了滿足教務處的要求被迫接受你作為學生），而應該展現出自己的優勢（性格優勢、行動力、科研能力等等），成為能加入其團隊為之做出貢獻的人（成為合作共贏的人）
• 3.有自己的行動節奏。學會思考和辯證的看問題，從教務處、新舊導師和自己的角度分析問題的關鍵和核心需求，不要只關注於自己的痛點，這樣做的事情和講的話都顯得太淺顯，而一旦給別人留下一個不好的第一印象是很難逆轉的。